mon combat

Mon histoire, mon combat

Ma vie a basculé le 5 juillet 2012, alors que j’étais malade à répétition, j’ai eu une fièvre élevé à 40.6°, de là je me suis retrouvé au Chu Nancy-Brabois en réanimation, mon foie, ma rate, mes reins étaient très touchés. Après divers examens le verdict tombe ; j’ai un syndrome d’activation macrophagique (activation des macrophages (cellules de défense)  mais chez moi aux dires des médecins «  un ouragan ») induit par le virus de  la mononucléose infectieuse (EBV ), après des essais de médicaments comme  le « mabcampath », j’ai eu plusieurs rechutes j’ai suivi un traitement par des corticoïdes, de la ciclosporine A et de la chimiothérapie (le VP16). Mais cela ne suffit pas tout se réactive assez rapidement de là on me met du SAL (sérum anti-lymphocytaire) qui va détruire mes lymphocytes T. Après 4 mois en chambre stérile dans le secteur protégé pédiatrique du chu Nancy Brabois je suis transféré à l’hôpital Necker à Paris pour y recevoir une greffe de moelle osseuse, j’ai un veilleur de vie.

Sur place je reçois de nouveau du SAL, du mabthera (contre l’EBV). Je suis en rémission, mais ils ne connaissent pas le problème génétique, encore inconnu à ce jour, qui explique ma fragilité vis-à-vis de l’EBV. Je serai greffé le 12/12/12, mon veilleur de vie est une jeune femme allemande de 19 ans. Le conditionnement pour la greffe est une chimiothérapie très lourde pour détruire le  système immunitaire cela se passe sur 10 jours, mais pendant ce conditionnement, j’ai eu une très grosse hémorragie gastrique, après examen j’ai un ulcère et des ganglions liés à  une lymphoprolifération  (formation de tumeurs à lymphocytes B) induite par l’EBV. Je reçois une deuxième greffe des lymphocytes T traitée contre EBV de ma veilleuse mais cela ne suffit plus, je suis transféré en service de réanimation car je souffre de très gros œdèmes et d’une hémorragie, ainsi que d’une complication poste greffe appelée MVO (maladie veino-occlusive : les vaisseaux du foie se bouchent). Je suis intubé mes jours sont comptés : il y a une hémorragie de ma paroi abdominale, mon foie est très mal, mes poumons sont touchés, mes reins ne fonctionnent plus. J’ai mené pendant 7 mois un combat très dur avec de très lourds traitements médicaux, jamais je n’ai versé une larme, mon sourire, ma force et mon courage ont fait la fierté de mes personnels soignants et de ma famille, j’ai reçu plus de 100 transfusions de plaquettes , une cinquantaine de sang, jamais depuis ces sept long mois je n’ai pu aller dehors, mes parents étaient habillés de blouse stérile, de masque, de sur chaussure, de gants, j’étais en régime alimentaire, sans sucre, sans sel, apport hydrique limité en moyenne à 300ml, jusqu’à l’hémorragie ou je n’ai plus mangé ni bu. Je m’occupe  avec les clowns (rire de médecins) des gommettes, les pompiers ma passion qui se sont mobilisés pour moi par les habits, casque, livres, et une futur visite à la caserne, je collectionne les cartes postale, malgré tout ça je garde la joie de vivre en amusant mes médecins et infirmières. Mon papa et ma maman continuent mon combat pour aider la recherche, aider mes copains d’hôpitaux, et faire avancer la médecine pour rendre moins fort les traitements. (Par des dons financiers des dons de soi, aider les associations comme l’AREMIG (associations des maladies infantiles rares) et IRIS (maladie du déficit immunitaire). Pour mon combat, pour les enfants malades et pour tous ceux qui en ont besoin faites un don de sang, de plaquettes, de plasma (contactez l’EFS : Etablissement Français du Sang)  et faites  un don de moelle osseuse (donsdemoelleosseuse.fr) pour tous ces enfants atteints de maladies dont la seule guérison est la greffe.

 

Je compte sur vous pour aider les médecins à trouver un nom à ma maladie car  je me suis éteint le 07 février 2013 de suite de la mvo, et de la lymphoproliferation induit par l EBV, j’ai rejoint le paradis des enfants, un ange de plus dans le ciel.

defficit immunitaire

ou carence immunitaire. Le déficit immunitaire est une insuffisance des moyens de défense naturels de l'organisme, spécifiques ou non spécifiques, par déficit: -> ou insuffisance de production des immunoglobulines, qui sont les anticorps protecteurs (hypo ou agammaglogulinémie pour les immunoglobulines G, A, D, M ou E...), -> en lymphocytesT ou en lymphocytes B (cellules donnant les plasmocytes qui eux mêmes produisent les anticorps), -> en cellules intervenant dans l'élimination des particules antigéniques étrangères (macrophages, polynucléaires neutrophiles...), -> en protéines de la défense immunitaire comme celles du système du complément... -> Les déficits immunitaires, quelle que soit leur origine, se traduisent par une susceptibilité particulière à développer des infections qui peuvent être sévères.

On distingue : -> Les déficits immunitaires primaires : génétiques, il en existe une grande variété mais ils restent rares. -> Les déficits immunitaires secondaires sont ceux consécutifs à certaines maladies (lymphomes ) hodgkiniens ou non, leucémies...), à des infections (SIDA), cytomégalovirus , hépatite  B, tuberculose ...), à des cancers, aux traitements immunosuppresseurs, anticancéreux, à l'ablationthérapeutique ou post-traumatique de la rate...

la greffe de moelle osseuse

La moelle osseuse est indispensable à la vie. Elle assure la production des cellules souches hématopoïétiques, c’est-à-dire des cellules qui sont à l’origine des cellules sanguines…

La moelle osseuse a un rôle vital dans le fonctionnement du corps humain.

Elle est responsable de la formation de cellules particulières, appelées cellules souches hématopoïétiques, qui produisent l’ensemble des cellules sanguines :

  • les globules rouges qui transportent l’oxygène ;
  • les globules blancs qui luttent contre les infections ;
  • les plaquettes qui arrêtent les saignements.

La moelle osseuse fabrique aussi les cellules de l’immunité, les lymphocytes, chargées de reconnaître et détruire tout élément étranger introduit dans l’organisme. Elle est présente dans l’ensemble du squelette, et plus particulièrement au niveau des os plats, comme les os du bassin. Dans certaines maladies, la greffe de moelle osseuse permet de soigner les patients. Une toute petite partie peut être prélevée chez un donneur compatible dans les os postérieurs du bassin sous anesthésie générale ou par aphérèse au moyen d’un prélèvement de sang après un traitement médicamenteux quelques jours au préalable.

La moelle osseuse prélevée se reconstitue rapidement en quelques jours.

Les cellules souches hématopoïétiques se trouvent dans la moelle osseuse, mais aussi dans le sang périphérique (après injection de médicament) et dans le sang placentaire (appelé aussi « sang de cordon »). La greffe de moelle osseuse consiste à transfuser à un malade une quantité donnée de cellules souches hématopoïétiques prélevées à un donneur compatible et en parfaite santé.

 

http://www.dondemoelleosseuse.fr/

le don de sang

Kelyan a reçu plus d'une centaine de transfusion de plaquettes, une cinquantaine de sang et une dizaine de plasma.

 

L’Etablissement Français du Sang collecte tous les types de don de sang : don de sang total, don de plaquettes, don de plasma, et don de sang placentaire. Il participe aussi au prélèvement de moelle osseuse. Le don de sang dit « total » est le don le plus courant. Après le prélèvement, les trois principaux composants sanguins -globules rouges, plaquettes, plasma - sont séparés. Le don de plasma permet par exemple de soigner les grands brûlés mais aussi de préparer des médicaments pour soigner les hémophiles. Le don de plaquettes permet de traiter les hémorragies chez les malades. Le don de moelle osseuse et le don de sang placentaire sont utilisés pour la thérapie cellulaire. L’EFS prend toutes les précautions pour que le don, qu’il s’agisse de sang total, de plaquettes, de plasma, de moelle osseuse ou de sang placentaire, soit effectué dans des conditions de qualité et de sécurité optimales pour le donneur ainsi que le receveur.
 
Aucun traitement ni médicament de synthèse ne peuvent encore se substituer aux produits sanguins. Irremplaçables et vitaux, les produits sanguins sont indiqués dans deux grands cas de figure : les situations d’urgence, et les besoins chroniques, qui concernent des patients que seule une transfusion sanguine peut contribuer à guérir ou à soulager
 
 

le syndrome d'activation macrophagique

Définition du mot Syndrome d'activation macrophagique :

- Les macrophages sont des cellules dérivées des monocytes, produites dans la moelle osseuse, présentes dans les tissus et dont le rôle est essentiel dans la réponse immunitaire, aussi bien dans l'élimination des débris cellulaires et des agents pathogènes que dans d'autres éléments de la défense immunitaire, notamment dans la production de cytokines (messagers intercellulaires vers les autres éléments de la réponse immunitaire)... - Le syndrome d'activation macrophagique est marqué par la destruction et l'élimination, par des macrophages morphologiquement normaux, des cellules hématopoiétiques (cellules à l'origine des cellules du sang). Il est peu fréquent et s'associe habituellement aux infections virales, bactériennes et parasitaires, certains cancers et maladies auto-immunes , chez le sujet immunodéprimé mais aussi chez l'immunocompétent. - Ce syndrome est caractérisé cliniquement par de la fièvre, une augmentation de volume du foie, de la rate, des ganglions, une pancytopénie , une altération des fonctions hépatiques ...

Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une maladie rare mais potentiellement fatale. Le diagnostic repose sur l’association de signes cliniques et biologiques, non spécifiques, imposant la recherche cytologique ou histologique d’hémophagocytose et une enquête étiologique exhaustive.

Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est caractérisé par une activation non spécifique du

système monocyte-macrophage dont la traduction est une infiltration tissulaire par des macrophages

activés.

Deux groupes de SAM sont individualisés :

- les SAM primaires ou génétiquement déterminés, rares chez l’adulte et dont la plus fréquente

est la lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale,

- les SAM secondaires ou acquis concernant les enfants et les adultes, compliquant de

nombreuses pathologies : infections, néoplasies, maladies inflammatoires ou auto-immunes

systémiques ou médicaments.

Le SAM qu’il soit familial ou acquis est la résultante d’une réponse immune hautement stimulée mais

inefficace, mettant parfois en jeu le pronostic vital si elle n’est pas freinée par un traitement approprié.

Le traitement de référence est :

. SAM secondaire à une infection à EBV : étoposide (VP 16),

. SAM associé à un cancer notamment un lymphome : chimiothérapie,

. SAM associé à un lupus en poussées hors infection : corticothérapie

La lymphohistiocytose familiale

La lymphohistiocytose familiale (LHF) est une maladie héréditaire rare et sévère s'exprimant le plus souvent avant 18 mois de vie et transmise selon un mode autosomique récessif. Son mécanisme physiopathologique précis ainsi que la localisation chromosomique du gène incriminé sont encore inconnus. Cette maladie fait partie du groupe très disparate des histiocytoses non langerhansiennes mais ne doit pas être confondue avec l'histiocytose maligne qui est un lymphome (lymphome anaplasique). Il faut plutôt l'intégrer au sein des syndromes lymphohistiocytaires ou d'activation macrophagique qui ont de nombreux points communs dans leur présentation clinique et biologique malgré des causes et des terrains différents

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Commentaires (4)

1. oumissam 13/04/2015

Ma fille a la mm maladie

2. oumissam 13/04/2015

Bonjour témoignage très poignant

3. rotilio 26/03/2015

Vol petit ange. Ces maladies ne devrait jamais exister. J'ai une amie qui a un problème similaire. Sa fille de 4 mois viens d'être transféré à l’hôpital necker pour une grosse suspicion de syndrome d'activation lymphohistiocytaire. Je pris pour eux

4. leconte 13/05/2013

vol petit ange et veille sur nous soit heureux la ou tu ais

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